学习目标

◇ 掌握内斜视的分类和检查、诊断要点。
◇ 掌握调节性内斜视的配镜原则。
◇ 掌握外斜视的分类和检查、诊断要点。
◇ 掌握间歇性外斜视的处理方法。
◇ 了解其他类型斜视的分类和诊断要点。

第一节内斜视

案例5-1

患者,男性,4岁,父母诉出生后3个月即发现外侧眼白增多,有时左眼向内偏斜,有时右眼向内偏斜,以左眼向内偏斜为多见。偏斜的角度大小无明显变化(图5-1)。家长非常担心患儿是“斗鸡眼”来诊。

一、先天性内斜视

先天性内斜视(congenital esotropia),又称婴儿性内斜视,是内斜视中常见的一种类型,典型的先天性内斜视多发生在出生后6个月内,病因不明(图5-2)。即使及时矫治,正常双眼视与立体视功能的预后仍不好。

(一)症状

1. 婴儿因为年龄太小而没有症状,但是典型的患者父母会发现眼部的异常,且可能伴有家族史。
2.成年人 一般因美容来就诊。长期恒定的先天性内斜视患者术后早期斜视度及幅度往往会有变化,可能偶尔会出现复视或眼睛疲劳。

(二)体征

(1)偏斜量大(约50PD),视远与视近时偏斜量相等。
(2)恒定性,即无论何时,某一眼总是处于偏斜状态。
(3)多交替性,即两眼都可能出现偏斜状态,但患者可能以单眼偏斜为主。
(4) 下斜肌亢进(IOI):这种症状可以是单侧或双侧的,双眼共转时会出现一眼高位,一般2岁后出现。
(5)分离性垂直偏斜:遮盖试验时发现双眼垂直性偏斜,遮盖眼去遮盖时,会从上方向正前方转动。多在2岁后出现。
(6)显性和(或)隐性眼球震颤:眼球震颤可在一眼被遮盖时出现。
(7) 屈光不正:可伴有屈光不正,也可无屈光异常。
(8) 弱视:单侧恒定性内斜视可能会发生弱视,存在明显单眼偏斜的交替性内斜视也可能伴随弱视。

(三)检查和诊断

1. 询问病史 了解斜视发生年龄,哪只眼偏斜,或者是否双眼交替偏斜。频率:双眼是否经常内斜视,有无发育及神经系统异常史,有无家族史。
2. 测定偏斜量比较视远和视近的偏斜量,侧向注视时的偏斜量,是否共同性和出现频率。
(1)婴幼儿:遮盖试验､Hirschberg 试验、Brückner 试验以及眼球运动功能检查。
(2)大龄儿童和成年人:遮盖试验、Hirschberg 试验和改良式 Thorington 法。
3. 视力检查单眼视力,确认是否有弱视。
(1)婴儿:优先注视法,如 Teller 视力卡。
(2)学龄前期儿童:Lea 视力表等。
(3)学龄期儿童:Snellen 视力表或LogMAR视力表。
(4)所有年龄:就视力和注视眼位行系统规范的检查。
4. 眼球运动 确定眼球运动是否受限,眼肌是否亢进,有无眼球震颤。
5. 视近时正附加的评价 比较视近时遮盖试验与附加+2.00D遮盖试验的结果可直接得出小龄儿童的 AC/A。增加正镜片斜视量明显变小说明内斜视是调节性的(或者至少是部分调节性)。
6. 睫状肌麻痹验光 怀疑是斜视弱视或明显屈光不正时须强调行睫状肌麻痹验光。在我国,目前大多用阿托品眼膏或滴眼液。
7. 扩瞳检查 通过检查眼前段及眼后段的眼部健康状况来排除引起斜视的器质性因素,因此对任何一个斜视和(或)弱视的儿童都必须进行扩瞳检查。
根据病史及检查结果符合上述体征,即可诊断。

(四)鉴别诊断

1. 假性内斜视 多见于外表不对称,易与先天性内斜视混淆。由于假性内斜视双眼正位,可以通过遮盖试验、Hirschberg 试验及 Brückner 试验加以鉴别。
2. 调节性内斜视 平均发病年龄在2.5岁,但最早可在6个月时出现。表现为视近时斜视要比视远时大,中度远视是调节性内斜视的重要因素。屈光矫正往往能够消除或减少内斜视的量。
3. 散开麻痹 内斜视是非共同性斜视,即注视不同方向斜视角不同,患眼表现为外展不足。正前方和侧方注视的斜视角度检查可发现某一侧方注视位的斜视角明显大于正前方注视。建议行神经系统检查。
4. Duane 眼球后退综合征 在水平共转时患眼外展不足,并伴有患眼后退及眼睑变小。
5. 眼球震颤阻滞综合征 外展时斜视与眼球震颤共存。
6.内斜视伴有神经系统症状 在神经系统疾病如Down综合征中,内斜视的发生率很高,此类斜视的患者建议请神经科医师会诊。

(五)治疗与处理

手术是最常用的处理方法。为了改善融像功能及外观,最好在18~24个月时行手术治疗。通常需要多次手术。理想的效果是双眼视功能接近正常及无斜视的美容性外观。

(六)分析

因为患者多为幼儿,应尽可能详细记录检查结果,分析其他医师的检查情况,以免不必要的检查,在记录中着重表达斜视的性质及在检查过程中是否有明显的屈光不正。通过以下步骤掌握患者的弱视情况。
1. 多次视力检查 尽早教会患者认小儿视力表(如LEA或HOTV),复印这些视标符号带回家教育有助于患者尽早认识。
2. 确认斜视的性质 确认斜视的性质(从交替到单侧)或者恒定的注视眼位,这些都会引起弱视。
3. 屈光不正的测量 检查患者是否有屈光参差性弱视及远视。给予远视度数的矫正及使用附加镜片､棱镜以及正位视训练是主要治疗方法,或者作为术后的辅助治疗,还可以建议斜视术前检查和会诊。

案例分析5-1

二、调节性内斜视

调节性内斜视(accommodative esotropia)常伴有高度远视､AC/A高,或者两者皆而有之。调节性内斜视是引起儿童斜视的一种常见类型,多发生于2~3岁,有典型性。有报道调节性内斜视最早可发生于6个月的婴儿,最迟者可发生于7岁。给予及时正确的治疗,能取得较好的双眼视功能。调节性内斜视可分为4种不同的类型。

(1) 屈光性调节性内斜视:高度远视是引起内斜视的原因,由过多的调节引起过多的集合而造成,屈光矫正后能消除过多的调节从而消除内斜视(图5-4)。

(2)部分调节性内斜视:发病年龄与屈光状态同屈光性调节性内斜视。散瞳或戴镜后斜视度数可以减少,但不能完全矫正。单眼斜视也可合并弱视。眼球运动无明显受限。
(3) 高 AC/A 型调节性内斜视:AC/A 高是引起内斜视的原因。远视可能存在但度数多不高。典型的病例可用正附加镜来减轻视近时的内斜视。
(4)混合型调节性内斜视:为屈光性调节性内斜视与高AC/A型调节性内斜视合并存在的病例。

(一)症状

(1)内斜视发生前看到患者揉眼和(或)眯眼睛。
(2)父母可能会告知在发热后出现内斜视。发热和调节型内斜视关系并未明确,可能是由于高热导致肌肉紧张所致。

(二)体征

典型的调节性内斜视常伴有单侧性内斜视,视近的斜视量大于视远的量。
1. 斜视量在测量的过程中由于调节的变化内斜视量波动于10~45。
2.频率一开始多为间歇性的,若得不到及时的治疗,会变成恒定性的。
3. 屈光不正及AC/A 屈光性与非屈光性调节性内斜视的屈光不正及AC/A多不同。屈光参差多见,且斜视眼往往伴有更高的远视度数。
4. 屈光性调节性内斜视 远视度数一般在+2.00~+6.00D,AC/A正常。
5. 非屈光性调节性内斜视 远视度数正常至中度量,平均+2.25DAC/A高(大于5/1)。
6. 感觉适应 如果治疗不及时或斜视是恒定性的,则会出现抑制及异常视网膜对应。
7. 弱视 间歇性的内斜视一般很少会引起弱视,但是如果伴随屈光参差就会发生弱视。

(三)检查和诊断

1. 病史 了解发病年龄;哪只眼看起来斜视,或者两眼交替性斜视;频率:两眼看起来是否经常交叉向内偏斜;症状:是否经常揉眼或眯着一只眼睛看东西;最近是否有发热或耳部感染性疾病;发展史及神经系统疾病史;家族斜视史。

2. 视力检查单眼视力,确认弱视。
(1)婴儿:优先注视法,如Teller 视力卡。
(2)学龄前期儿童:Lea视力表等。
(3)学龄期儿童:Snellen 视力表或LogMAR视力表。
(4)所有年龄:就视力和注视眼位行系统规范的检查。
3. 测定偏斜量比较视远和视近的偏斜量,侧向注视时的偏斜量,是否共同性和出现频率。
(1)婴幼儿:遮盖试验、Hirschberg试验、Brückner 试验以及眼球运动功能检查。
(2)大龄儿童和成人:遮盖试验、Hirschberg 试验和改良式 Thorington 法。
4. 小孔检影 远距离视标确保患者稳定注视。主觉验光无法进行或结果明显不可靠时,可行小孔检影,确保间接评价正镜片的效果。
5. 评价视近时正附加的效果 通过视近时遮盖试验与附加+2.00D后遮盖试验比较可以间接评价小龄儿童的AC/A值。增加正镜片内斜量变小说明内斜视中存在调节成分(至少部分调节性)。
6. 睫状肌麻痹验光 怀疑斜视弱视或明显屈光不正时必须行睫状肌麻痹验光。
7. 眼肌运动检查 检查眼球运动是否受限,有无斜肌亢进,有无眼球震颤。
8. 立体视 如果存在斜视,立体视可能变差或者消失。
9. 扩瞳检查 通过检查眼前段及眼后段的眼部健康状况来排除引起斜视的器质性因素,因此对任何一个斜视和(或)弱视的儿童都必须进行扩瞳检查。

根据病史及检查结果,符合上述体征者即可诊断。

(四)鉴别诊断

1. 先天性内斜视 远视矫正后斜视不能消失或者明显减少。
2.发散不足内斜视为非共同性,患眼多伴有发散不足。眼球运动试验能确定正前方内斜位,向患眼侧注视时偏斜角更大,建议神经专科检查。
3. Duane 眼球后退综合征 共转时患眼外展不足,并伴有眼球后退及患眼睑裂变小。

(五)治疗与处理

适当的远视处方可抵消斜视。可先用光学手段矫正斜视,然后再考虑戴镜的视力。
1. 矫正方法
(1)屈光性调节性内斜视:充分的睫状肌麻痹后全矫戴镜是非常重要的。这样可消除视近及视远时的内斜视。开具处方前,必须通过遮盖试验确认已消除斜视。
(2)非屈光性调节性内斜视:充分的睫状肌麻痹后全处方并持续戴镜非常重要。这种矫正可消除视远时的内斜视。视近时遮盖试验会发现残余内斜视,可通过正附加镜片来矫正。临床上可开具双光镜片处方(一般超过+2.50D)。开出处方前,须行遮盖试验确保视近或视远时均已消除斜视。

2. 注意事项
(1)如果患者无法接受睫状肌麻痹后全处方,可结合小孔检影和远矫正视力给予最大量的正镜片矫正。如果患者视远有内斜视,则特别需要注意在开具处方时确保视远内斜视能完全抵消。视近时遮盖试验如发现残余内斜视,可用附加镜片矫正。
(2) 如果单纯眼镜处方不能消除内斜视,应考虑以下原因:① 残余内斜视可能是由非调节性因素引起。让患者试戴该处方数周后重新评价偏斜量及睫状肌麻痹验光,以期发现潜在的远视或屈光参差。② 若影响外观且没有发现额外的屈光不正,则建议行手术矫正。③ 如果存在单侧恒定性斜视,首先考虑弱视治疗。
(3)应该告知父母当患儿摘取眼镜后眼位偏斜会更加明显,而且眼镜应定期更换。
(4)持续戴镜,塑料镜架最佳,如果采用双光镜片,建议使用平顶28 mm,子片顶点位于瞳孔中央点下方3 mm 处。若采用渐进多焦点镜片,建议附加+2.50D。
(5)视觉训练:棱镜及协同眼镜处方可改善双眼视功能。

(六)随访

每2个月随访1次,直到斜视稳定。然后每6个月复查1次。接下来每年检查1次。仔细监测患者屈光不正及斜视的变化和弱视的发展状况。在经过正确的治疗以后,患者应具有正常的视力,双眼匹配,获得立体视。

三、急性获得性共同性内斜视

急性获得性共同性内斜视多发生于以前没有斜视的患者。偏斜角度多较大,可先天性发生,并伴随严重的神经系统疾病,也可由于长期的单眼遮盖引起。一般在儿童早期发病,常伴有发热病史、精神压力及外伤史。所以,多需要详细的神经系统检查。

(一)症状

(1)复视:是常见的症状,即使4岁的儿童也能清楚陈述这一主诉。由于复视是突然出现,患者多无法适应,能明确指出发病时间。
(2)父母常能看到患儿为了减少复视的症状而闭眼､眯眼或者遮盖一只眼睛。

(二)体征

(1)中到大角度的偏斜(30~50)。
(2)视近与视远时偏斜量相等。
(3)共同性:在各个眼位偏斜量相等。
(4)可有 V形体征(向下看时向内偏斜量变大,向上看时变小)。
(5) 屈光不正:可存在明显的屈光不正。
(6) AC/A 值正常。
(7)当偏斜用棱镜中和后可有融合功能。
(8)遮盖治疗史(比如因为弱视、角膜病变而遮盖):遮盖破坏双眼视功能。
(9) 以前有确诊的内斜视病史。
(10)颅内疾病和神经系统疾病史。

(三)检查和诊断

1. 病史 发病年龄,时间,哪只眼偏斜,或者双眼交替偏斜。双眼视线是否经常交叉,视近及视远偏斜是否不同,有无复视(远距,近距,水平位,垂直或斜向),是否伴随神经系统症状和体征(平衡/协调能力差,头痛,呕吐,眩晕,乏力),有无家族史,有无外伤史。
2. 偏斜的评价
(1)可用遮盖试验、Hirschberg试验和改良 Maddox 杆试验确定远近偏斜量,哪一眼偏斜及发生频率。
(2)共同性:可用棱镜加遮盖试验和改良 Maddox 杆试验测量9个不同眼位的偏斜量,排除非共同性斜视。
3. 眼球运动 确定眼球运动是否受限,眼肌是否亢进,有无眼球震颤,排除单侧直肌麻痹。
4. 瞳孔对光反射试验 瞳孔对光反射异常可预示潜在的神经性疾病。
5. 睫状肌麻痹验光 疑似斜视病例均需睫状肌麻痹验光。睫状肌麻痹验光可排除由潜在的远视引起的内斜视。
6. 通过检查眼前段及眼后段的健康状况来排除引起斜视的器质性因素和神经系统疾病,仔细检查视盘,排除视盘水肿。
只要是突然出现的非调节性内斜视,都须请神经科医生会诊,以排除神经系统或颅内疾病。根据病史及检查结果符合上述体征,即可诊断。

(四)鉴别诊断

远距的内隐斜或内斜视明显大于近距者,须高度怀疑神经系统病变。主要有以下几种可能。
1. 展神经麻痹 展神经麻痹引起的内斜视是非共同性的,伴有患眼发散不足。眼球运动检查能确认第一眼位有内斜视,向患眼侧注视时偏斜量增大,并且视远时增大。建议行神经系统检查。
2. 隐斜失代偿 斜视逐步发生,偏斜量一般为小到中等量。
3. 调节性内斜视 远视处方可消除或有效地减少偏斜量。典型病例多发生在3~5岁,也有迟一些时间发生的。急性发生的内斜视一般不会检测出调节性因素。
4.发散不足 视远时的内斜视或内隐斜比视近时明显大。视远复视明显。
5.发散麻痹 视远时的内斜视比视近时明显,多突然发生并伴有复视。需行神经系统检查。

(五)治疗与处理

1. 病因治疗。
2. 戴镜 远视患者,充分睫状肌麻痹后测量偏斜的量。部分患者配戴双光镜可减少视近时的内斜视。单独戴镜可能无法完全消除内斜视,但可减少偏斜量改善外观。试戴2~4周后随访评价戴镜的效果。由于偏斜量多过大,故可用Fresnel 压贴三棱镜确定棱镜处方。由于压贴三棱镜多影响视力,故在确定准确的偏斜量后,最好定制棱镜眼镜片,一般定制时每眼最多加5~6底朝外棱镜,更大量会影响美观。
3.双眼视功能训练 配戴棱镜片矫正后可行双眼视功能训练,帮助恢复融像功能。
4. 手术 如果偏斜量大且戴镜效果不佳,可行手术矫治。术后理想的效果是双眼视功能正常。这种效果大概在术后6~9个月才稳定。
5. 尽可能分析其他医师的检查情况,以免不必要的额外检查,着重记录斜视的性质及是否存在明显的屈光不正。
6. 记录患者的弱视情况尽管急性获得性内斜视发生弱视的概率极低,但对小龄患儿还是要注意弱视的发生。
7. 监测及复诊 监测斜视的稳定性,尤其是偏斜量。反复检查眼表及眼内的健康状况,注意神经系统症状与体征。

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一、周期性内斜视

周期性内斜视(cyclic esotropia)是指内斜视和正位按一定日期交替发生的斜视,较少见。与生物钟原理相关,又称时钟机制性内斜视。一般以48h为周期,有时也有24h、72 h、96 h不等。周期性斜视偏斜量大,视远、视近时斜视量往往相等,之后恢复正常双眼视功能。这种类型的斜视可在持续一段时间(数月或者数年)后转变成恒定性内斜视。一旦变成恒定性内斜视,多采取手术方法矫正,但术后可能复发周期性内斜视。

二、微小角度斜视

微小角度斜视多为内斜视,由于缺乏症状和体征,临床上不易发现。当患者出现不明原因的轻、中度视力减退和立体视变差时,应当考虑是否存在微小角度斜视。微小角度斜视常继发于大角度斜视手术或者轻中度屈光参差。患者常伴有单眼抑制或者异常视网膜对应,部分患者可能存在旁中心凹注视。
(1)检查方法:4‘三棱镜试验是检查微小角度斜视的一种简易而又快速的方法,由于多数微小角度斜视是内斜视,所以首先做4棱镜底向外(BO)试验,如检查阴性,再做4 棱镜底向内(BI)试验。检查时嘱被检者双眼注视33cm处光点,迅速将4BO三棱镜块置于一眼前,观察两眼的动向,做出判断。
(2)治疗与处理:微小角度斜视在大龄儿童或成人,度数不超过10²,一般无需手术;5 岁前的儿童,要通过矫正屈光不正、屈光参差和遮盖注视眼来治疗知觉障碍和克服弱视。

第二节 外斜视

一、间歇性外斜视

间歇性外斜视(intermittent exotropia)是指患者外展和集合功能之间平衡失调,但可间歇性地通过融合机制控制眼位居正位(图5-6)。
间歇性外斜视根据视远与视近的斜视度不同,临床可分为4种类型:① 基本型:视远与视近的斜视度基本相等。②散开过度型:视远斜视度明显大于视近(≥15)。③集合不足型:视近斜视度明显大于视远(≥15)。④假性分开过强型:视远斜视度明显大于视近,但遮盖单眼lh或双眼戴+3.00D球镜后,视远与视近的斜视度基本相等。

(一)症状和体征

(1)发病较早,但发现较晚,一般到5岁左右才逐渐表现明显。
(2)无视觉抑制的大龄儿童和成人眼位偏斜时会感觉复视,当利用调节性集合控制眼位时,有视疲劳､阅读困难、视物模糊、头痛,可有视物变小、变近。
(3)许多间歇性外斜视儿童畏光,即在强光下喜闭一眼。
(4)斜视出现频率随年龄增大逐渐增加。
(5)由于受融合控制,所以斜视度变化较大,疾病、疲劳及融合遭到破坏时斜视易于暴露。
(6)控制正位时有一定的双眼视功能。
(7) 眼位偏斜时,偏斜眼抑制。
(8) 始终保持正常视网膜对应,没有或很少有弱视。
(9)无明显屈光不正,且眼位偏斜的原因与屈光不正无特殊联系。

(二)检查和诊断

(1)矫正明显屈光不正。
(2)评价双眼视功能,包括:① 测定偏斜量:比较视远和视近的偏斜量,侧向注视时的偏斜量,是否共同性和出现频率。婴幼儿:遮盖试验、Hirschberg 试验、Brückner 试验以及眼球运动功能检查。大龄儿童和成人:遮盖试验、Hirschberg试验和改良式 Thorington 法。②在综合验光仪上或用排状棱镜测量、近距离聚散功能。③测定AC/A。④测定集合点。⑤ 测定立体视。⑥ 测定调节幅度。
(3) 睫状肌麻痹验光:用于怀疑有斜视弱视或明显屈光不正者。
(4)前段健康检查和散瞳眼底检查。
(5)根据病史及检查结果符合上述体征,即可诊断。

(三)鉴别诊断

1. 知觉性斜视 由于一只眼病理性改变或弱视因素而引起。
2. 突发性外斜视 是由外伤、肿瘤、梗阻引起的非共同性外斜视和复视。建议视野检查或转专科如神经科进一步诊治。

(四)治疗与处理

间歇性外斜视最常用的治疗方法是视觉训练和手术。经过一段长期视觉训练(4~6个月)后能提供较高的视功能治愈水平,而手术则是一种快速眼位矫正法。
1. 视觉训练 Brock线方法是最常用的视觉训练方法。
2.手术 大多数医师提倡到4~5岁再给予手术,术式多以双眼外肌后为主,第一次手术最好轻微过矫,术后需要随访。
3. 使用负镜片 对使用过矫负镜片治疗外斜视曾经做过许多严格研究,该方法多用于不愿意手术或视觉训练的病例,对斜视角较小(<20)的病例效果最好。应用过负镜片可能会影响远视力,且对那些老视或老视前期者在近距离工作时有很大影响。根据 AC/A 结合患者的远矫正视力(大于0.6),可指导临床工作者开出最好的处方。如果患者不能接受过矫负度数或者用最大可接受过负度数斜视改善仍不明显,则采用其他方法。配镜后至少1个月随访一次,一段时间后,在保持正眼位前提下逐渐减少负屈光度。

(五)随访

随访要根据治疗方法和斜视病史。比如,对于初步诊断为共同性间歇性外斜视的2岁儿童,他仅仅在当年出现几次占清醒时间 15%的斜视,告诉家长注意出现斜视的持续时间和频率。如果在不是真正间歇性外斜视的条件下出现任何征象时要及时采取措施。但对于一个长期持续散开过度的25岁患者来说,他没有功能上和外观上的困扰,可以做简单的常规诊治。最后,对于一个间歇性外斜视的新诊断病例,需要详细检查(推荐和/或密切随访),再确定它仅是失代偿隐斜(有必要询问治疗史)还是继发性斜视(例如存在肿瘤或神经肌肉疾病)。

二、恒定性外斜视

(一)先天性外斜视(婴幼儿外斜视)

先天性外斜视(congenital exotropia)较少见。经详细的流行病学调查,多数人认为发病率不如内斜视高。先天性外斜视是指在6~12个月发生较大的持续性外斜视(30~80),斜视角可能随着时间延长而增大。由于先天性外斜视患者能够交替注视,故很少发生弱视。与先天性内斜视不同的是,先天性外斜视很少发生眼球震颤。对1~2岁间歇性外斜视的患儿应密切随访观察,监测斜视发生的频率。

1. 症状

多因年龄过小而无任何主诉,常因外观异常而被父母或监护人发现。

2. 体征

(1)较大度数的外斜视,常交替注视(偶有间歇性外斜视)。
(2)患儿可能有眼部、面部或全身的异常。

3. 检查和诊断

(1)病史:斜视发生的时间,偏斜的频率,近来斜视有无改变,有无单眼病史,有无妊娠､产前和产后并发症,有无相关的神经系统疾病。
(2)视力:检查单眼视力,确认弱视。
婴儿:选择型观看法。
学龄前儿童:图形视力表。
学龄儿童:标准对数视力表,Log MAR 视力表等。
(3)测定偏斜量:比较视远和视近的偏斜量,侧向注视时的偏斜量,是否共同性和出现频率。
婴幼儿:遮盖试验,角膜映光法和 Brückner 试验。
学龄儿童和成年人:遮盖试验,角膜映光法和改良的 Thorington 法。
(4) 睫状肌麻痹验光:怀疑有斜视、弱视或屈光不正的病例均需行睫状肌麻痹验光。
(5)裂隙灯显微镜检查排除眼前段疾病,如白内障､角膜混浊。
(6)散瞳检查眼底:排除玻璃体混浊、视网膜脱离、弓形虫病和视神经异常。
(7)其他检查:如神经系统检查、电生理检查等。
(8)根据病史及检查结果符合上述体征,即可诊断。

4. 鉴别诊断

(1)知觉性斜视:存在眼部疾患或弱视,诊断先天性外斜视时,应首先排除眼部的屈光不正及眼内外疾患。
(2)一些遗传疾病:如 Down综合征,常伴随外斜视和(或)颅面部异常。

(3)散开过度型外斜视:多发生于年龄较小的患者,由于患儿视近可控制正位,视远可出现间歇性外斜视,因此家长多偶然发现患儿眼部的异常表现。

5. 治疗与处理

(1) 手术:手术时间要比先天性内斜视晚一些。
(2)监测是否发生弱视。
(3)多次重复检查视力,尽可能教会患儿正确认识视力表。
(4)矫正屈光不正。
(5)重复行系统的视觉检查,如瞳孔､视力､面对面查视野､眼底和视神经检查等。
(6)观察斜视发生的频率或注视的变化,这可能导致弱视。
(7)对于有明显视功能损害的患者,建议多专科会诊,如请神经科专家(防止视野损害)、定位与运动视觉专家和低视力专家会诊。综合各专科的意见,尽最大限度发挥视功能。

(二)知觉性斜视

知觉性斜视(sensory strabismus)主要是指长时间的单眼视觉障碍造成视觉信息丢失而导致的斜视。然而,一些双侧(尽管是非对称的)屈光参差或视神经的异常也会导致知觉性斜视的发生(图5-7)。

知觉性斜视往往发生在一些有先天性视觉缺失的患者,知觉性内斜视的发生率和知觉性外斜视的发生率相近。大于5岁的获得性视觉缺失患者往往会伴发知觉性外斜视。

1. 症状

(1)在获得性知觉性斜视的患者中,视力的改变或下降可能是一个主要症状。
(2)有少数患者会主诉眼球转动时疼痛、头痛或畏光。
(3)外表主诉:患者父母/监护人或患者自己会抱怨有眼球的偏斜,在某些时候“看起来很可笑”。

2. 体征

(1)存在一个大角度(30°~60)的单眼斜视,可能伴发垂直分离性斜视。垂直分离性斜视常发生于知觉性内斜视中。
(2)受累眼的视力显著下降。
(3)可能存在一个诱发知觉阻碍的致病因素。这些因素包括屈光参差、白内障、外伤、早产儿视网膜病变、葡萄肿､黄斑发育不全、永存性视盘增生膜、玻璃体出血、青光眼及视网膜脱离等。

3. 检查和诊断

(1)病史
1) 常规问题:①在以往的眼科检查中,是否发现有问题,若有问题,做过何治疗。② 斜视的发生时间及持续时间。③ 斜视的方向及是否有改变(比如:出生时向内偏斜,而目前表现为向外偏斜)。④ 若有斜视手术的病史,需询问手术时间和次数,以及术前斜视的情况。⑤ 若有单眼视觉缺失的病史,需询问视觉缺失的原因,持续时间,曾经和现在的处理以及外伤史和全身病史等。

2) 附加问题:① 婴儿:出生时是否有并发症;是否有头位改变;是否有与单眼视觉缺失相关的行为习惯(比如:仅在单眼前挥动玩具)。②儿童或成年人:是否有复视存在;患者关注的重点(外观、功能或两者都有);是否有神经系统的疾病(平衡或协作性较差)或体征(眼球震颤、眼球运动障碍)。

(2)视力检查婴儿:选择型观看法。学龄前儿童:图形视力表。学龄儿童:标准对数视力表,Log MAR 视力表等。任何年龄:观察患儿单眼,婴儿采用优先注视法,比如 Teller 视力卡。
(3)测定偏斜量检查:比较视远和视近的偏斜量,侧向注视时的偏斜量,是否共同性和出现婴幼儿:遮盖试验,角膜映光法和Brückner 试验。
学龄儿童和成年人:遮盖试验,角膜映光法和改良的Thorington 法。
(4) 睫状肌麻痹验光检查:怀疑有斜视弱视或屈光不正的病例均需行睫状肌麻痹验光。
(5) 裂隙灯显微镜检查:排除眼前段疾病,如白内障､角膜混浊。
(6) 散瞳检查眼底:排除玻璃体混浊､视网膜脱离、弓形虫病和视神经异常。
(7)其他检查:如神经系统检查、电生理检查等。

根据病史及检查结果符合上述体征,即可诊断。

4. 鉴别诊断

(1)是否存在单眼视力下降在鉴别知觉性斜视中起着重要的作用。
(2)先天性内斜视或先天性外斜视:详细询问出生病史,无单眼视力下降,眼部健康评估无诱发知觉阻碍的致病因素。
(3)基本型外斜视:视远、视近时外斜度数恒定,不伴有诱发知觉阻碍的致病因素。
(4)突发性外斜视:往往由外伤(直接或间接眼眶组织受伤)、肿瘤、梗死等引起。常伴有复视。除了一套完整的检查外,还需要做视野和神经眼科的检查。在知觉性斜视中,斜视的发生往往不是突然而是逐渐发生的。
(5)集合不足类型的间歇性外斜视:视近时外斜视或隐斜的量大于视远时,不伴有单眼视力的下降,可伴有近距时的复视。
(6)散开过度型间歇性外斜视:视远时外斜视或隐斜的量大于视近时,不伴有单眼视力的下降。

5.治疗与处理

知觉性斜视患者的受累眼很少发现正常的视网膜对应。因此,无法融像及难治性复视很常见。形觉剥夺超过2年则视力预后较差。
1. 常规治疗
(1)与患者家属及其他医师(如首诊医师)交流讨论。

(2)去除病因,给患者开具眼镜处方,必要时还需要行为指导及职业咨询。
(3)对于有明显视功能损害的患者,建议多专科会诊,如请防止视野损害的专家,定位与运
动视觉专家和低视力专家会诊,综合各专科的意见,最大限度地改善视功能。
2. 功能治疗
(1) 屈光问题:进行规范的屈光检查和准确的验光配镜,有的可考虑隐形眼镜处方､棱镜处方。
(2)感觉障碍:往往需要多个专科医师会诊和合作才能恢复视力及双眼视,包括白内障术者,斜视术者,视光师进行术后视力恢复的治疗及低视力的护理,有的甚至需要神经科医师的参与。
(3)外观改善:手术、使用棱镜或框架眼镜。

第三节 其他类型的斜视

一、垂直性偏斜

垂直性偏斜是视轴垂直性眼位不正。这种偏斜可在所有注视眼位均相同,即共同性斜视,也可以在不同注视范围的偏斜量不同,即非共同性斜视。无论共同性还是非共同性,垂直性偏斜均可单独发生,也可合并水平方向斜视,比如单纯上斜视或者伴有内斜、外斜的上斜视。如左眼高于右眼,并且右眼是固视眼,称为左眼上斜视。如果非固视眼的左眼低于右眼,则称为左眼下斜视。

垂直性偏斜多由于神经支配或限制性因素引起,也可以共同发生。常见的垂直性偏斜有分离性垂直性偏斜(dissociated vertical deviation, DVD),下斜肌功能亢进,上斜肌功能亢进,上斜肌不全麻痹,单眼上转不足,下斜肌不全麻痹,眼眶底部骨折(爆裂性骨折)和下直肌不全麻痹等,此处仅作简单介绍。

分离性垂直性偏斜是常见的神经支配异常,约2/3 先天性内斜视的患者伴有此类现象。临床上表现为在一眼遮盖或无遮盖而视觉不注意期间,任何一眼会自动､缓慢地向上移动。其特点与上斜视有所不同,上斜视患者当上斜视眼注视目标时,另一眼向下运动产生大小相同的下斜视;而分离性垂直性偏斜中,当上斜眼转为固视时,对侧眼无对应的下斜视。分离性垂直性偏斜的测量困难,结果多变。

下斜肌功能亢进可分为原发性和继发性,原发性机制不明,继发性多由于上斜肌不全麻痹或完全麻痹引起。临床上表现为内收时眼球过度上转。当眼球向外侧注视以及外展眼固视时,由于下斜肌亢进,内收眼过度上转。当眼球向外侧注视以及內收眼固视时,外展眼下转,并且在交替遮盖试验时表现为下斜视。下斜肌亢进者常常容易合并 V型斜视(图5-8).

二、A型斜视和V型斜视

A 型斜视和 V 型斜视是非共同性斜视中的一种类型,在向下和向上注视时水平方向偏斜量的大小有所改变。A型斜视向上注视25°和向下注视25°时水平斜视角的差异大于等于10PD,且下方注视时向外偏斜大。V型斜视向上注视 25°和向下注视25°时的差异大于等于15PD,且
上方注视时向外偏斜大。

垂直性非共同斜视水平偏斜,向上注视时散开减少,向下注视时散开增加为A型斜视;而V型斜视指垂直性非共同斜视性水平偏斜在向下注视时集合增加(散开减少)和向上注视时散开增加。
15%~25%的斜视患者伴有A型斜视或V 型斜视。在检查各极限注视眼位时,A型斜视或V型斜视更常见。在临床实际中常见的类型有内斜V征(图5-9)、外斜V征(图5-10,图5-11)､外斜 A 征(图5-12,图5-13)和内斜A征(图5-14)。

扩展阅读 特殊类型的斜视

(一)第VI对脑神经麻痹

第VI对脑神经麻痹发生于出生后不久,常常自行缓解,一般认为与分娩时的颅内压增高有关。

永久性的第I对脑神经损害并引起内斜视也出现于新生儿早期,见非共同性斜视(图5-15)。

(二) Duane综合征

Duane 综合征有3种类型。I型:典型的病人一眼有限制型外展的非共同性斜视,并在第一眼位正常或轻度内斜。
病眼试图外展时睑裂增宽;内收时睑裂变小,并且眼球回退入眼眶内。女性多见,左侧多于右侧。内转轻度减弱或不受限。垂直性偏斜常以病变眼內收时过度向上或向下(有时称抑制现象)为特征,在一系列报道中有15%~20%的病例为双侧,当为单侧时常伴随头位的转动以形成融合。II型:第一眼位外斜,常有不明显的外转受限和明显的内转受限;Ⅲ型:第一眼位为正位,有明显的外转和内转受限。

(三)Mobius 综合征

Mobius 综合征的特征是伴发于第VI对和第VI对脑神经麻痹,第VI对脑神经的麻痹引起面具样的面容。患者也可表现为注视麻痹,不能用单一神经麻痹来解释,但可归咎于脑桥旁正中网状结构(PPRF)异常。许多病人也表现有肢体、胸部和舌的缺损;一些遗传学家认为Mobius 综合征是一种肢体发育不良的家族性综合征,伴有口面部和脑神经缺损。Poland异常(胸肌缺失)可见于一些 Mobius 综合征的病人。

(四)第Ⅲ对脑神经(动眼神经)不全麻痹

第一眼位可有内斜视或正视。如在外观上明显偏斜,可行内侧直肌后退,但如果有明显的內收受限,常需非手术治疗(图5-16)。

儿童第III对脑神经不全麻痹的原因包括先天性(40%~50%)、外伤性、炎性和病毒感染后综合征,以及偏头痛和较少发生的肿瘤。由于儿童的视觉系统仍然在发育中,弱视常伴发于儿童第Ⅲ对脑神经不全麻痹,一定要积极努力去发现并治疗。另外,先天性和外伤性病例的临床表现和治疗中可因第Ⅲ对脑神经的异常再生而变得更加复杂。其结果可引起眼睑,瞳孔和眼球水平或垂直运动的异常,如眼睑上提,瞳孔收缩,或试图外转时眼球下转。

成年人中第III对脑神经不全麻痹可因动脉瘤、糖尿病、神经炎、外伤、感染或罕见的肿瘤引起。许多有动脉瘤的病人手术适应证差,不适合手术治疗;糖尿病性第Ⅲ对脑神经不全麻痹可在3~4个月内自行缓解。因此,成年人中选择手术治疗的多数是外伤性的第III对脑神经不全麻痹。

(五) Graves(甲状腺)眼病

严重的限制性肌病可发生于Graves (甲状腺)眼病中。眼外肌有淋巴细胞的浸润及不同程度的水肿、炎症和纤维化。受累肌肉进行性扩大,特殊的嗜酸性物质不仅限制眼球运动,还可引起压迫性视神经病变,眼眶超声波、CT或MRI检查中肌肉的扩大有助于Graves(甲状腺)眼病的确诊。病变肌肉按照严重程度和发生率减少的顺序是下直肌、内直肌、上直肌和外直肌。

病人常常表现为一定程度的眼球突出,下斜和(或)内斜。甲状腺(内分泌)性肌病是成人后天性垂直性偏斜的最常见原因,特别是女性;但很少引起儿童后天性垂直偏斜。双侧 Graves(甲状腺)眼病和甲状腺功能异常常由自身免疫性疾病引起,因此在诊断时病人可有甲状腺功能正常､亢进或低下,或过去曾有甲状腺功能异常的病史。几乎所有的病人强迫牵引测验检查都有阳性的结果(图5-17)。

治疗的指征包括:①复视;②异常的头位;③大角度的斜视;④伴有视力下降,视野缺损和传入性瞳孔阻滞或早期视神经病变。在斜视手术前常先行完全的眼眶减压术。棱镜可消除第一眼位或阅读眼位中的复视,但由于偏斜为非共同性的,棱镜常不能缓解所有注视眼位的复视。

(六)重症肌无力

重症肌无力可发生于任何年龄,在儿童中更常见,可以单纯发生于眼部,有上睑下垂和眼外肌减弱,或作为有其他骨骼肌受累的全身表现的一部分而出现。斜视的发生率不同。诊断包括多种检查。眼球运动的显著改变可提示诊断。肌肉疲劳检查可发现病变肌肉快速疲劳。用依酚氯铵(腾喜龙)或新斯的明后受累眼扫视速度可提高(图5-18)。

眼重症肌无力用棱镜或手术治疗很少有效,并对常用的全身性重症肌无力的治疗不敏感。当眼部偏斜稳定时,标准的眼肌手术对于双眼视功能的恢复,至少在一些注视眼位上是有效的。

习 题

一、选择题

1. 不符合先天性内斜视的临床特点的是( )。
A. 出生6个月内表现显斜
B. 不受调节影响
C. 通常伴有外直肌麻痹
D. 偏斜度>40°
E. 18 个月左右可出现垂直斜视

2. 调节性内斜视的特点是( )。
A. 见于轻度远视眼
B. 当远视矫正后,眼位正位或内隐斜
C. 斜视角大
D. 视远与视近斜视角不等
E. 治疗以手术为主

3. 老年人突感双眼复视,应首先想到( )。
A. 视疲劳
B. 白內障早期

C. 散光眼

D. 眼外肌麻痹
E. 调节能力下降

4. 中度远视的内斜视患儿配镜时应该( )。
A. 不配镜

B. 全屈光矫正配镜

C. 过度矫正配镜
D. 尽量低度矫正配镜

E. 减去屈光度总量的1/3配镜

5. 弱视最容易出现在( )。
A. 恒定性外斜视
B. 先天性内斜视
C. 间歇性交替性内斜视
D. 间歇性外斜视

二、思考题

1. 调节性内斜视的原因和最佳处理方法是什么?
2.为什么因内斜视而发生的弱视比外斜视的高?
3.为什么间歇性外斜视很少发生弱视?
4. Duane 综合征的斜视类型有哪些?
5. 患儿,4岁, Hirschberg 试验:右眼向內偏斜10°~15°,睫状肌麻痹检影验光:OD:+4.50DS(1.0);OS:+4.50 DS(1.0)。睫状肌麻痹戴镜矫正后,远距棱镜+遮盖试验:正位;近距棱镜+遮盖试验:正位。请问如何配镜合适?

6.患儿,6岁,Hirschberg试验:右眼向內偏斜20°~25°,睫状肌麻痹检影验光:OD:+8.50DS(0.2);OS:+8.50DS(0.3)。睫状肌麻痹戴镜矫正后,远距棱镜+遮盖试验:正位;近距棱镜+遮盖试验:正位。请问如何配镜合适?

7. 患儿,5岁,Hirschberg 试验:右眼向外偏斜20°~25°,睫状肌麻痹检影验光:OD: +2.75DS(1.0);OS: +2.75DS(1.0)。请问如何配镜合适?